Soft tissue myoepithelial carcinoma: is it a low-grade cancer? / Carcinoma mioepitelial de partes moles: um tumor de baixo grau de malignidade?

ABSTRACT Myoepithelial carcinoma is a rare neoplasm of very heterogeneous manifestation that represents a major challenge to the adoption of categorical prognostic criteria since, despite being classified as a low-grade cancer, it behaves very aggressively. While several studies have indicated complete surgical resection as the best treatment for myoepithelial carcinoma, adjuvant therapies have proven effective in preventing relapse. This study describes the case of a patient who developed myoepithelial carcinoma in the right thigh, affecting deep tissues, which were conducted as indicated in the current literature, however, presenting an unfavorable outcome. The available information comes from few studies; therefore, we emphasize the importance of gathering data on the subject, which are still scarce.

RESUMEN El carcinoma mioepitelial es una neoplasia rara, de manifestación muy heterogénea, que encierra un gran desafío para la adopción de criterios pronósticos categóricos, puesto que, a pesar de ser clasificado como tumor de bajo grado de malignidad, muestra comportamientos muy agresivos. Mientras varios estudios indican la resección quirúrgica completa como el mejor tratamiento para el carcinoma mioepitelial, terapias adyuvantes se han revelado efectivas para prevenir la recidiva. Este estudio describe el caso de una mujer que presentó carcinoma mioepitelial en muslo derecho, afectando partes profundas, lo cual fue conducido como indica la literatura actual, sin embargo, con un resultado desfavorable. Las informaciones disponibles son producto de pocos estudios, por ello, destacamos la importancia de reunir datos acerca del tema, que aún son escasos.

RESUMO O carcinoma mioepitelial é uma neoplasia rara, de manifestação muito heterogênea, que encerra um grande desafio na adoção de critérios prognósticos categóricos, uma vez que, apesar de ser classificado como tumor de baixo grau de malignidade, apresenta comportamentos muito agressivos. Enquanto vários estudos indicam a ressecção cirúrgica completa como o melhor tratamento para carcinoma mioepitelial, terapias adjuvantes têm-se revelado efetivas na prevenção da recidiva. Este estudo descreve o caso de uma paciente que desenvolveu carcinoma mioepitelial em coxa direita, acometendo partes profundas, o qual foi conduzido como indica a literatura atual, contudo, apresentando desfecho desfavorável. As informações disponíveis provêm de poucos estudos, logo, ressaltamos a importância de reunir dados a respeito do tema, que ainda são escassos.

Diagnóstico diferencial e tratamento do mioepitelioma e adenoma pleomórfico / Differential diagnosis and treatment of mioepithelioma and pleomorphic adenoma

Introdução: As neoplasias de glândulas salivares constituem um grupo de lesões, clínica e morfologicamente diferente, capaz de determinar importantes desafios diagnósticos e terapêuticos. Apresentar dois casos de tumores benignos de glândulas salivares menores, sendo um adenoma e outro mioepitelioma, discutindo o diagnóstico diferencial e a forma de tratamento em comparação com informações da literatura. Relato de caso: Pacientes do sexo feminino, com idades semelhantes, ambas se queixavam que após o uso de uma prótese mal adaptada notou-se o aparecimento de uma lesão assintomática no palato. Diante das características clínicas das lesões, as hipóteses de diagnóstico foram de tumor de glândula salivar menor e adenoma pleomórfico, respectivamente. Diante da ausência de sinais de malignidade, o tratamento proposto foi biópsia excisional com enucleação e curetagem. O diagnóstico histopatológico foi de Tumor de Glândula Salivar Menor (Mioepitelioma Plasmocitóide), e Adenoma Pleomórfico, respectivamente. A enucleação e curetagem se mostraram eficazes e sem sinais de recidiva. Considerações finais: Tanto o adenoma como o mioepitelioma se apresentam clinicamente semelhantes sendo o diagnóstico diferencial realizado através do histopatológico, porém o tratamento conservador de enucleação e curetagem pode ser aplicado em ambas... (AU)

Introduction: The neoplasms of salivary gland constitute a group of lesions clinically and morphologically different, which are able to determine important challenges in diagnostic and therapeutic.To report two cases of benign tumors of the minor salivary glands, adenoma and myoepithelioma. Also, discussing the differential diagnosis and its treatment in comparison with literature information. Case report: Two female patients, with similar ages, both complained about the appearance of an asymptomatic lesion on the palate after using a poorly adapted prosthesis. On the clinical characteristics of the lesions, the hypothetical diagnosis was of minor salivary gland tumor and pleomorphic adenoma, respectively. In the absence of signs of malignancy, the proposed treatment was excisional biopsy with enucleation and curettage. The histopathology diagnosis was begin tumor of minor salivary glands (myoepithelioma plasmacytoid), and pleomorphic adenoma, respectively. The enucleation and curettage were effective and there were no signs of recurrence. Final considerations: Both the adenoma and myoepithelioma are clinically similar and the differential diagnosis is performed by the histopathology exam, but conservative treatment such as enucleation and curettage can be applied to both... (AU)

Myoepithelioma in accessory parotid gland: report of a rare case / Mioepitelioma em glândula parótida acessória: relato de um caso raro

Mioepitelioma é um tumor benigno de glândula salivar que acomete, principalmente, a glândula parótida. Apresença de uma glândula parótida acessória é uma variação anatômica e neoplasias nessa estrutura são extremamente raras. Este artigo descreve um caso de mioepitelioma ocorrendo em uma glândula parótidaacessória de uma mulher de 29 anos de idade. No entendimento dos autores este é o sétimo caso relatado em Inglês. A queixa da paciente era umamassa na bochecha, com cinco anos de evolução, apresentando súbito surto de crescimento. A paciente foi submetida à cirurgia por meio de uma abordagemintra-bucal e a histopatologia e a imunohistoquímica revelaram um mioepitelioma.

Myoepithelioma is a benign tumor of the salivary gland that mainly affects the parotid gland. The presence of an accessory parotid gland is an anatomical variation and neoplasms in this structure are extremely rare. This paper describes a case of a myoepithelioma arising in the accessory parotid gland of a 29-year-old woman. To the author´s knowledge this is the seventh case reported in English. The patient´s complaint was about a five year growing mass in the left cheek with a sudden growth outbreak. The patient underwent surgery via an intra-oral approach and the histopathology and the immunohistochemistry disclosed a myoepithelioma.

Mioepitelioma pré-auricular: revisão de literatura e relato de caso / Mioepitelioma pré-auricular: revisão de literatura e relato de caso

Objetivo: este trabalho visa demonstrar, por meio de relato de caso e revisão de literatura, o comportamento do mioepitelioma benigno. Considerado um tumor raro das glândulas salivares, possui crescimento lento, mui-tas vezes assintomático, cuja incidência é praticamen-te igual entre os sexos, podendo ter ligeira predileção pelas mulheres. Pode ocorrer em várias faixas etárias, sendo mais comum por volta dos 50 anos. A glândula parótida e o palato são os locais de predileção desse tumor que pode variar de 1 a 5 cm, geralmente en-capsulado, indolor, bem delimitado, e com coloração esbranquiçada. O principal diagnóstico diferencial do mioepitelioma é o adenoma pleomórfico. Histologica-mente, o mioepitelioma benigno é composto por célu-las mioepiteliais e o tratamento constitui-se de remoção cirúrgica da lesão com baixa taxa de recidiva após sua remoção completa. Relato de caso: este trabalho rela-tou um caso clínico de mioepitelioma benigno locali-zado em região pré-auricular, removido cirurgicamente e acompanhado por oito anos, sem sinais de recidiva, bem como as características clínicas e microscópicas dessa enfermidade. Considerações finais: embora raros, tumores como o mioepitelioma podem ser encontrados nas avaliações clínicas de rotina. Cabe ao cirurgião--dentista realizar uma inspeção completa da face do paciente, compreendendo todo o sistema estomatogná-tico e as estruturas adjacentes dentro dos critérios da semiologia. Quanto mais precoce o diagnóstico dessas patologias, melhor o seu prognóstico de tratamento.

Mioepitelioma de vagina: neoplasia poco frecuente en esta localización, reporte de un caso / Myoepithelioma located in the vagina of a pregnant woman

Antecedentes: Los mioepiteliomas, son tumores poco frecuentes originados a partir de la proliferación de células mioepiteliales. La mayor parte localizados en las extremidades inferiores y en glándulas salivales. Existen ocasionales informes previos de MEP que involucren la vagina. Objetivo: Describir un caso de mioepitelioma localizado en vagina. Caso clínico: Embarazada de 29 años edad, quien presenta una masa vaginal de un año de evolución, localizada en el himen. El examen histopatológico muestra una lesión compuesta por células fusiformes con positividad inmunohistoquímica para vimentina, citoqueratinas (CK) AE1/ AE3, S100, CD10, receptores de estrógenos y progesterona, Bcl2 y calponina y negatividad para desmina, actina muscular especifica, actina de músculo liso y p63. Con los anteriores hallazgos se interpreta la lesión como un mioepitelioma primario vaginal. Conclusión: Los mioepiteliomas son tumores que requieren para su diagnostico, análisis con técnicas de inmunohistoquímica o ultraestructurales que permitan diferenciarlos de otros tumores.

Background: The myoepitheliomas are rare tumors arising from the proliferation of myoepithelial cells. Most tumors are located in the lower extremity and salivary glands. There have been only occasional myoepithelial neoplasms previously reported involving the vagina. Objective: Describe a case of myoepithelioma located in the vagina of a pregnant woman. Case report: A 29 years old pregnant female, who about 1 year prior has a vaginal mass, located in the hymen. At histopathological examination shows a mass composed of spindle cells with positivity immunohistochemical studies for vimentin, cytokeratin AE1/AE3, S100, CD10 and calponin and negative for desmin, actinmuscle specific (HHF35), smooth muscle actin and p63. With these findings it was established the diagnosis of myoepithelioma in the vagina. Conclusion: Myoepitheliomas are tumors requiring for diagnostic of immunohistochemistry or ultrastructural techniques that allow its differentiation from other tumors.

Mioepitelioma intraóseo: presentación de un caso y revisión de la literatura / Intraosseous myoepithelioma: report of a case and review of the literature

Durante su formación, remanentes de glándulas salivales pueden quedarse atrapados en diversas partes del cuerpo, incluyendo el maxilar y la mandíbula. Lo siguiente da lugar a proliferaciones neoplásicas de carácter benigno y maligno. El mioepitelioma es una rara neoplasia de glándulas salivales, cuya frecuencia es poco frecuente. Representa aproximadamente el 1.5 por ciento de todos los tumores de glándulas salivales, mayores y menores. Es aún más infrecuente su localización intraósea, siendo reportados en la literatura menos de veinte casos en esta localización. En este artículo se presenta un caso de mioepitelioma, variante epitelioide, de localización intraósea. El mismo fue tratado mediante maxilectomía de infraestructura con márgenes libres de lesión, obteniendo finalmente buenos resultados estéticos y funcionales.

Adenomioepitelioma maligno: relato de caso / Malignant adenomyoepithelioma: case report

O adenomioepitelioma é uma neoplasia caracterizada por uma proliferação de células epiteliais e mioepiteliais. Essa lesão pode ser encontrada em glândulas salivares, anexos de pele e, muito raramente, na glândula mamária. O adenomioepitelioma foi descrito pela primeira vez em 1970 e muito poucos casos foram publicados desde então. Nós apresentamos o caso de uma mulher de 32 anos com um tumor de 5 cm localizado no quadrante inferior externo que se estendia para o quadrante central e inferior interno da mama esquerda. A paciente apresentava ainda uma lesão satélite de 2 cm no quadrante superior interno da referida mama. Um linfonodo suspeito foi palpado na axila ipsilateral. A paciente foi classificada como no estádio IIIb do sistema TNM. A mamografia mostrou uma lesão infiltrativa categorizada como BI-RADS 4C. Foi realizada uma core-biopsy e uma biópsia incisional. Os exames histopatológico e imunoistoquímico mostraram tratar-se de um carcinoma adenomioepitelial. A paciente foi, então, submetida à mastectomia radical modificada, e o exame histopatológico confirmou o diagnóstico de carcinoma adenomioepitelial; 38 linfonodos axilares dissecados se apresentavam livres de metástases. Foram realizadas radioterapia e quimioterapia como tratamentos complementares. Como a paciente apresentava receptores hormonais negativos, nenhuma forma de tratamento hormonal complementar foi realizada. A paciente se encontrava viva e sem evidência de doença após 27 meses do diagnóstico.

The adenomioepitelioma is a neoplasm characterized by a proliferation of epithelial and myoepithelial cells. This injury can be found in the salivary glands, skin attachments and very rarely in the mammary gland. The adenomioepitelioma was first described in 1970 and very few cases have been published since then. We present the case of a woman of 32 years with a 5 cm tumor located in the lower outer quadrant extending into the central and lower inner quadrant of left breast. The patient still had a satellite lesion 2 cm in the upper inner quadrant of that breast. One suspect was palpable lymph nodes in the ipsilateral axilla. The patient was classified as stage IIIb in the TNM system. Mammography showed an infiltrative lesion classified as BI-RADS 4C. We performed a biopsy and a core-biopsy. Histopathologic and immunohistochemistry showed that it was a adenomioepitelial carcinoma. The patient then underwent modified radical mastectomy, and histopathology confirmed the diagnosis of carcinoma adenomioepitelial, 38 axillary lymph nodes dissected was presented free of metastases. Radiotherapy and chemotherapy were performed as complementary treatments. As the patient had hormone receptor-negative, no further form of hormonal treatment was performed. The patient was alive and without evidence of disease after 27 months of diagnosis.

Carcinoma mioepitelial de mama. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Myoepithelial carcinoma of the breast. Case report and literature review

Se presenta una paciente de 58 años que consulta por traumatismo en mama derecha. Se observa una equimosis en piel de la mama derecha con una induración subyacente poco definida. La ecografía mostró características de un hematoma en organización. La mamografía informó la presencia de un nódulo irregular. La biopsia por congelación fue positiva para carcinoma infiltrante. Se realiza cirugía con mastectomía radical modificada. La anatomía patológica informa carcinoma mioepitelioma variedad células fusiformes. Hasta la fecha, la paciente se encuentra libre de enfermedad locoregional y a distancia.

A 58 year old female patient presenting a trauma in her right breast visits the hospital. A skin ecchymosis on the right breast with a not well defined underlying induration is observed. The sonogram shows the characteristics typical of forming ecchymoses. The mammogram reports the presence of an irregular lump. Cold biopsy is positive for infiltrating carcinoma. A radical modified mastectomy is performed. Pathological anatomy reports that it is a myoepithelioma, carcinoma, fusiform cell variety. Up to the present, the patient is free from local-regional and remote disease.